失智症（Dementia）｜ICD-11：6D80–6D8Z
文/李政洋
（本文依據世界衛生組織 2024 年《ICD-11 精神、行為與神經發展疾患之臨床描述與診斷指引（CDDR）》神經認知障礙章節整理，屬於讀書筆記，不是診斷工具；文中家屬與長輩的情境已經過變造以保護隱私。）
「我爸爸不是故意的，我知道。可是他半夜把瓦斯打開說要煮麵，我發完脾氣，抬頭看到他一臉茫茫的表情，我又開始自責。這樣的日子，要怎麼走下去？」
診間安靜了幾秒。看診的醫師先遞了一張面紙，再告訴她：「會生氣、又會自責，這在失智家屬身上非常常見。我們先把疾病的樣貌弄清楚，你會比較知道每一步怎麼走。」
如果把大腦想成一座城市，不同腦區就像不同的行政區——記憶區、語言區、方向感區、情緒與禮儀區。老化像城市的路燈慢慢變暗；失智症（dementia）則是「兩個以上」的行政區同時大停電，大到影響日常生活。這篇總覽整理自 CDDR 失智症的段落（6D80 到 6D8Z），家屬需要的輪廓，應該都在這裡了。
專業版
核心特徵（Essential Required Features）
CDDR 的失智症一般診斷要件（適用於所有類型的失智）：
- 相對於年齡與病前神經認知功能水準的預期，出現「兩個以上認知域」的明顯減損（marked impairment），並代表相較於過去功能水準的退化。
- 大多數形式的失智有記憶減損，但缺損不限於記憶——也可能出現在執行功能、注意力、語言、社會認知與判斷、精神動作速度、視知覺或視空間功能。
- 減損的證據來自：本人、知情者（家屬）的資訊或臨床觀察；加上標準化神經心理／認知測驗（或缺乏時的其他量化臨床評估）顯示有實質減損。
- 行為改變（例如個性改變、失去抑制、激動、易怒）也可能出現，在某些類型甚至是首發症狀。
- 症狀無法以下列狀況更好地解釋：意識或精神狀態的擾動（例如癲癇、頭部外傷、中風或藥物作用）、譫妄、物質中毒、物質戒斷，或其他精神疾患（例如思覺失調症等原發性精神病、情感疾患、創傷後壓力症、解離症）。
- 症狀造成個人、家庭、社會、教育、職業或其他重要功能領域的顯著損害；輕症個案若功能尚能維持，也是靠顯著的額外努力（例如補償策略）。
與常態的界線（Boundary with Normality）
正常老化也伴隨某種程度的認知變化；失智與老化的分界，在於減損相對於年齡預期的「嚴重度與幅度」，以及日常生活的「功能損害」，可用適當常模的標準化評估判定。老化相關的認知困難若存在且臨床上值得關注，可使用症狀碼 MB21.0（年齡相關認知退化）記錄。
病程與發展期表現
- 病程因病因而異：大多數漸進（阿茲海默症、路易體症、額顳葉失智）；有些可逆（營養或代謝相關）；有些相對穩定（部分血管性失智）；有些快速惡化（普里昂病）。
- 兒童或年輕成人的失智很罕見。
- 唐氏症個案約五成以上會出現失智，典型在四十歲後浮現。
- 失智風險在老年期上升（國內流行病學調查推估 65 歲以上約每 12–13 位有 1 位；本土數據，非 CDDR 內容）。
各型失智的重點差異（6D80–6D8Z）
各型都須先符合失智症的一般診斷要件，差別在「病因證據」與「臨床樣貌」：
- 阿茲海默症造成之失智症（6D80）：可歸因於潛在的阿茲海默症（8A20），依神經心理測驗、影像、基因檢測、病史等判斷。典型早期是漸進發生的記憶問題與找詞困難——最常見的型態從內側顳葉（負責形成新記憶的腦區）開始。65 歲前發病為早發型（6D80.0），之後為晚發型（6D80.1）；另有混合型（合併腦血管疾病 6D80.2、合併其他非血管病因 6D80.3）與非典型型態（例如以視覺處理缺損起始的後皮質萎縮）。
- 腦血管疾病造成之失智症（6D81，一般稱血管性失智）：可歸因於腦血管疾病。中風後的缺損型態取決於受損腦區，通常突然開始，之後恢復到某個平台期，殘餘缺損常長期存在；小血管病變則主要影響皮質下功能（注意力、處理速度、執行功能），若高血壓、糖尿病持續進展，病程可能緩慢惡化。（控制三高，就是在替大腦的管線做修繕。）
- 路易體症造成之失智症（6D82）：臨床病史需有下列至少兩項——反覆出現、通常成形清晰的視幻覺；發作性的混亂；快速動眼期睡眠行為障礙（REM sleep behaviour disorder，作夢期把夢演出來）；一項以上的巴金森症候特徵（例如靜止型顫抖）。相對於阿茲海默症以記憶為主，路易體症更常影響視空間、注意力與執行功能；也可能有反覆跌倒、昏厥、妄想與自律神經功能異常（便秘、尿失禁）。
- 額顳葉失智（6D83）：可歸因於額葉與顳葉的病變或萎縮。行為變異型以個性改變為核心——冷漠、社交行為越來越不得體，早期認知與記憶可能相對保留；原發性漸進失語症以語言漸進退化為核心（logopenic 找詞型、semantic 詞義型、agrammatic 語法型）；運動變異型合併漸進的動作障礙（含進行性核上性麻痺、皮質基底核退化症與肌萎縮性側索硬化症）。（不少家屬是因為「長輩變了一個人」才就醫，常是這一型。）
- 精神作用物質（含藥物）造成之失智症（6D84）：由物質或藥物的直接生理效應造成，且持續超過中毒或戒斷的一般時程。已知物質包括酒精（6D84.0）、鎮靜安眠或抗焦慮藥（6D84.1）、揮發性吸入劑（6D84.2）、其他特定物質（6D84.Y）。判斷要件是：該物質在該用量與時程下確實可能造成失智，且病程與之一致。
- 其他疾病造成之失智症（6D85）：病因為其他章節的疾病——帕金森氏病（6D85.0，多在動作症狀出現一年以上後逐漸發生）；亨丁頓氏病（6D85.1，30–40 歲發病，先出現執行功能缺損）；重金屬與毒素暴露（6D85.2，停止暴露有時可逆）；HIV（6D85.3）；多發性硬化症（6D85.4）；普里昂病（6D85.5，隱微發病但惡化快速，伴隨運動失調、肌抽躍）；常壓性水腦症（6D85.6，步態變小、尿失禁與認知減損三合一，早期引流手術有機會改善）；頭部外傷（6D85.7）；糙皮病（6D85.8，維生素 B3 缺乏，補充後通常可逆）；唐氏症（6D85.9）。
嚴重度分級（Severity Specifier）
各型失智都可標註嚴重度：輕度（XS5W）、中度（XS0T）、重度（XS25），依神經認知與功能減損的程度、日常生活的獨立能力評定；評定要靠客觀檢查，加上知情者（家屬或照顧者）提供的資訊。
- 輕度：可能獨立生活，但常需要一些監督或支持；不熟的人可能看不出異狀。複雜決策、規劃、理財（算找零、繳帳單）開始出現困難。
- 中度：外出需要支持，家中只剩簡單家務能維持；穿衣、清潔等基本日常活動出現困難；常有明顯的記憶喪失；社交判斷受損，可能出現不當行為與行為變化（呼叫、黏人、遊走、睡眠紊亂、幻覺）。
- 重度：嚴重的記憶減損；對時間與地點常完全失去定向；無法判斷或解決問題；洗澡、如廁、進食完全依賴他人；可能出現大小便失禁。
行為心理症狀（BPSD）的附加說明
行為與心理症狀在失智症很常見：冷漠、情緒擾動、幻覺、妄想、易怒、激動、攻擊、睡眠變化。CDDR 為此提供了 specifiers，當症狀嚴重到「需要成為臨床介入的重點」時標註，可同時加註多個：精神病性症狀（6D86.0）、情緒症狀（6D86.1）、焦慮症狀（6D86.2）、冷漠（6D86.3）、激動或攻擊（6D86.4）、失去抑制（6D86.5）、遊走（6D86.6，達到有受害風險的程度）、其他特定（6D86.Y）與未明示（6D86.Z）。
這些症狀在中重度失智較頻繁，但早期也可能出現（例如額顳葉失智）。臨床上的觀察是：家屬最耗竭的常常不是「忘記」，而是這些症狀——看懂它是疾病的一部分，不是長輩變壞，是照顧的第一步。
鑑別診斷
- 與譫妄的界線：譫妄是全面性神經認知缺損與混亂，發作突然、暫時、隨病因而波動；失智以特定認知技能的減損為主，發病較漸進。失智個案是譫妄的高風險群：急性出現注意力、定向與覺察的擾動時，應加下譫妄診斷並找出誘因。
- 與輕度神經認知障礙症的界線：認知域可能類似，但減損未嚴重到造成顯著的功能損害。
- 與失憶性障礙症的界線：失憶性障礙症以突出的記憶減損為主、沒有其他顯著神經認知缺損；失智是兩個以上認知域的減損（常含記憶，但非必然）。
- 與智能發展障礙症的界線：在發展期開始；除非認知減損已知由失智相關病因造成，否則維持原診斷。兩者可共存——唐氏症成人若適應功能明顯退化，應評估失智的出現。
- 與情感疾患的界線：情感疾患可能伴隨認知主訴與輕度可測量的缺損，治療情感疾患後通常改善；失智的神經認知減損則不會隨情緒治療明顯變化。（憂鬱讓大腦的燈一半變暗，治療有機會把燈點回來。）
- 與人為疾患及詐病的界線：症狀是有意識地偽裝——人為疾患為了取得醫療關注，詐病則有明顯的外部誘因（例如殘障給付）。
- 與其他精神疾患的神經認知症狀：思覺失調症、創傷後壓力症、解離症等都可能伴隨神經認知症狀；若減損用另一個精神疾患解釋更好，不應加下失智診斷。
評估與治療重點
- 評估＝會談（本人＋家屬）＋神經心理測驗＋影像與檢驗。重點是找出「可逆或可處理的原因」：甲狀腺、維生素缺乏、常壓性水腦症、藥物影響、憂鬱。
- 藥物依病因而異：阿茲海默型常用膽鹼酶抑制劑（acetylcholinesterase inhibitors，如 donepezil、rivastigmine、galantamine）與 NMDA 受體拮抗劑（memantine）；血管性失智的核心是控制三高與戒菸；路易體症使用傳統抗精神病藥要格外小心，可能明顯惡化動作症狀。
- 非藥物介入同樣是主角：認知刺激、懷舊治療、音樂治療、運動、固定作息與清楚的環境提示（標籤、時鐘、日曆）。
- 行為心理症狀的處理順序：先找身體誘因（疼痛、便秘、感染、脹尿）與環境誘因，再考慮非藥物策略，藥物放在後面、定期回顧。
民眾版（門診常見的問題）
Q1：失智症是什麼？跟正常老化怎麼分？
老化是「路燈慢慢變暗」：忘性變大、反應變慢，生活還過得下去。失智是「兩個以上的功能同時大停電」，記憶、判斷、語言、方向感一起出狀況，大到影響生活，例如重複買同樣的東西、在熟悉的地方迷路。有疑問時，建議安排記憶門診評估，不要只靠感覺。
Q2：為什麼會失智？會遺傳嗎？
失智有很多種：最常見的阿茲海默症、腦血管相關、路易體症、額顳葉失智，以及少數其他疾病造成的類型。大多數不是單一原因，年齡是最重要的危險因子；少數家族型與遺傳相關。控制三高、運動、戒菸這些「顧大腦」的事，什麼時候開始都有幫助。
Q3：失智會好嗎？
誠實說：大多數類型目前是退化性的，治療目標是減緩、維持功能與生活品質。但少數類型有機會改善——常壓性水腦症、維生素 B3 缺乏、部分毒素暴露，治療後症狀甚至可能逆轉。這就是「先就醫確定類型」的理由：先確認有沒有那把鑰匙。
Q4：醫師怎麼確定是失智？是哪一型？
會談與家屬觀察、神經心理測驗、腦部影像與血液檢驗，湊起來判斷。看診的醫師常跟家屬說：診斷不是「宣判」，要弄清楚的是大腦哪幾個行政區停電、還有沒有可以修的地方、接下來要怎麼規劃。
Q5：個性變了、亂罵人、堅持錢被偷走，這是失智的一部分嗎？
是，很常見，這些叫行為心理症狀。懷疑錢被偷（其實是藏了又忘）、冷淡不說話、半夜遊走，都是疾病的表現，不是長輩變壞或故意的。處理上會先找身體誘因（疼痛、便秘、感染），再調整環境與照顧方式，必要時才謹慎用藥。
Q6：一定會暴躁、走失嗎？
不一定，每個人差很多。輕度時許多人還能獨立生活、維持社交；中重度時，依賴的程度會逐漸增加。事先了解各階段樣貌、預先安排（防走失手環、居家環境調整），焦慮會少很多。
Q7：藥物有幫助嗎？
視類型而定。阿茲海默型有兩類主要藥物，可幫助維持功能、減緩退化；血管性失智最重要的是控制三高與戒菸；行為症狀嚴重時也有藥物可謹慎使用。任何藥都建議定期回診，跟醫師一起檢視。
Q8：照顧快撐不住了，台灣有哪些資源？
請先記住一支電話：1966（長照服務專線）。撥通之後，縣市長期照顧管理中心會安排照管專員到府評估，核定長照 2.0 的服務與補助（俗稱「四包錢」：照顧及專業服務、交通接送、餐食、輔具與居家無障礙環境改善），也包含讓照顧者喘口氣的喘息服務。各縣市還有「失智共同照護中心」，協助確診、家屬衛教與連結資源；台灣失智症協會的關懷專線 0800-474-580 也提供諮詢。（照顧是長期戰，把外部資源接上來，是很聰明的做法。）
⚠️ 重要提醒
本篇文章僅供衛教參考，無法取代專業醫療評估。診斷的確認需要由專業人員進行完整的會談與評估。如果目前的狀況已經影響到生活，或是出現自傷、傷人的風險，建議儘早尋求精神科醫師或心理健康專業人員的協助。
參考資料
- World Health Organization (2024). Clinical descriptions and diagnostic requirements for ICD-11 mental, behavioural and neurodevelopmental disorders. Geneva: WHO. 6D80–6D8Z Dementia 節。
- Tyrer, P. (Ed.). Making Sense of the ICD-11: For Mental Health Professionals. Cambridge: Cambridge University Press.（書中提到：ICD-11 將失智與其他神經認知障礙以統合的症候描述呈現，包含嚴重度分級與行為心理症狀的分類，並可連結到標示潛在病因的類別。）
- 門診觀察（本文家屬與長輩的情境已經過變造以保護隱私）。
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