嗜睡症與猝睡症(Hypersomnolence Disorders & Narcolepsy)|ICD-11 7A2X vs DSM-5-TR F51.11/G47.411/G47.419
一分鐘摘要
猝睡症兩手冊都有,且都分第一型與第二型,靠猝倒與下視丘分泌素(hypocretin)狀態區分,客觀檢查取向一致,編碼可以直接互換。嗜睡症則結構大不相同:DSM-5-TR 有完整的嗜睡症(hypersomnolence disorder)準則,ICD-11 沒有對應的單一診斷,而是設了特發性嗜睡(idiopathic hypersomnia,7A21)等多個成員的「過度嗜睡障礙」組。最實用的差異:猝睡症第一型的診斷,ICD-11 明文允許在猝倒還沒出現時單靠腦脊髓液分泌素低下確立;DSM 要求猝倒或分泌素低下至少其一加上嗜睡,門檻表述相近但 ICD-11 的分型邏輯更貼近生理證據。
名稱與編碼對照
| 面向 | ICD-11 | DSM-5-TR |
|---|---|---|
| 組別名稱 | 過度嗜睡障礙(Hypersomnolence disorders) | 嗜睡症(Hypersomnolence Disorder);猝睡症(Narcolepsy) |
| 猝睡症 | 7A20(第一型 7A20.0、第二型 7A20.1、未特定 7A20.Z) | G47.411 第一型;G47.419 第二型(另有身體疾病所致 G47.421/G47.429) |
| 特發性嗜睡 | 7A21 Idiopathic hypersomnia | 無獨立診斷;以嗜睡症(F51.11)處理 |
| 同組其他成員 | 7A22 Kleine-Levin 症候群、7A23 身體疾病所致、7A24 藥物所致、7A25 與精神疾患相關、7A26 睡眠不足症候群、7A2Y/7A2Z | 病程與嚴重度標示歸入嗜睡症本身 |
| 所屬章節 | 第7章 睡眠-清醒障礙 | 第12章 睡眠-清醒障礙症 |
註:本組的 ICD-11 區塊碼為 7A2X;特發性嗜睡的正式代碼是 7A21,不是 7A2X。
診斷要件比較
ICD-11(7A20 猝睡症)診斷要件
- 每天出現不可抗拒的睡意或白天陷入睡眠,持續至少數個月。
- 伴隨 REM 睡眠的異常表現(睡眠電圖或多次睡眠潛時檢測上的特徵;原文的潛時數值門檻請查 icd.who.int)。
- 第一型(7A20.0):源於下視丘分泌素(食慾素)訊號不足的過度睡眠,伴隨猝倒;若病程中猝倒尚未出現,可依腦脊髓液分泌素低下確立第一型。
- 第二型(7A20.1):同樣的每日嗜睡與 REM 異常,但沒有猝倒,且若有檢測則腦脊髓液分泌素高於 110 pg/mL。
- 排除條款:症狀無法歸因於另一種神經系統疾病或其他身體狀況。
DSM-5-TR(2022)診斷準則
- 準則 A:同一天內反覆無法壓抑的睡意或陷入睡眠,過去 3 個月內每週至少 3 次。
- 準則 B(至少一項):(1) 猝倒,每月至少數次,病程久者由大笑誘發、雙側肌張力喪失且意識清楚,兒童或發病 6 個月內可見自發性鬼臉或張力低下;(2) 腦脊髓液下視丘分泌素-1 低於健康受試者三分之一或 ≤110 pg/mL(且非急性腦傷、發炎、感染背景);(3) 夜間睡眠電圖 REM 潛時 ≤15 分鐘,或 MSLT 平均睡眠潛時 ≤8 分鐘且有兩個以上入睡期 REM 期。
- 嗜睡症(F51.11):主觀嗜睡、主要睡眠期至少 7 小時;每週至少 3 次、持續至少 3 個月;伴隨顯著困擾或損害;排除其他睡眠障礙、物質、精神與身體疾患。
兩手冊相同之處
- 猝睡症都以每日嗜睡為必要症狀,病程都以「數個月」為底(DSM 落在 3 個月的操作門檻)。
- 都以猝倒與分泌素狀態分型,第一型等於「有猝倒或分泌素低下」,第二型等於「兩者皆無但電生理證據陽性」。
- 都要求客觀睡眠檢查(MSLT/睡眠電圖)作為確診依據,且都提醒檢查前要停用影響 REM 的藥物。
- 都把猝倒定義為情緒誘發、雙側、意識清楚的肌張力喪失,並對兒童的非典型表現留了空間。
兩手冊相異之處
- 頻率門檻寫法:DSM 規定嗜睡「過去 3 個月內每週至少 3 次」;ICD-11 只寫「每日出現、持續至少數個月」,沒有每週次數。臨床上幾乎不會卡在這裡(猝睡症的嗜睡是每日的),但登錄文字要求不同。
- 準則 B 的結構:DSM 把猝倒、分泌素、MSLT 三項並列為「至少一項」,意思是不論臨床型態,一項陽性即滿足;ICD-11 則把猝倒/分泌素直接寫進第一型的定義,把「無猝倒+分泌素正常」寫進第二型的定義。同一個案在兩邊的分型結果相同,但 ICD-11 的敘述更接近「用生理證據定義亞型」。
- 嗜睡症的位階:DSM 給嗜睡症完整準則(7 小時、每週 3 次、3 個月、睡眠慣性與不解渴的小睡為特徵);ICD-11 對應的是 7A21 特發性嗜睡這個病名,加上 7A23-7A26 四個病因別成員。DSM 的嗜睡症個案轉 ICD-11 時,要先判斷屬特發性、藥物相關還是睡眠不足症候群,不能一對一映射。
- DSM 在嗜睡症的鑑別中明文處理「睡眠時數不足」(成人每晚少於 7 小時先做延長睡眠試驗);ICD-11 把這個狀況獨立為 7A26 睡眠不足症候群,是 DSM 沒有的診斷。
亞型與標示比較
ICD-11:猝睡症分第一型/第二型/未特定三碼,組內另有病因別成員;無嚴重度標示。DSM:猝睡症有第一型/第二型亞型與嚴重度(輕度:每天小睡 1-2 次、猝倒每週少於一次;中度;重度);嗜睡症有病程(急性、亞急性、持續性)與嚴重度(依每週難以維持清醒的天數)標示。轉換時 DSM 的嚴重度資訊在 ICD-11 只能留在病歷敘述。
鑑別診斷比較
ICD-11 列出的鑑別界線
原文對 7A20 的排除條款指向神經系統疾病與其他身體狀況;組內結構本身即為鑑別而設:7A21 特發性嗜睡、7A22 Kleine-Levin 症候群、7A23 身體疾病所致、7A24 藥物或物質所致、7A25 與精神疾患相關、7A26 睡眠不足症候群,各自接住一類看起來像猝睡症的狀況。
DSM-5-TR 列出的鑑別診斷
逐項列出:睡眠不足與長睡眠者、嗜睡症(小睡後回神與否、猝倒有無)、睡眠呼吸中止(更常見,治療後仍嗜睡要想猝睡症)、重鬱症(主觀嗜睡但 MSLT 多正常)、功能性神經症狀疾患的假性猝倒(反射保留)、無張力性癲癇與昏厥、兒童過動型表現與 ADHD 誤診、思覺失調症(入眠幻覺多感官整體、精神病以言語聽幻覺為主)。
鑑別邏輯的差異
DSM 的鑑別清單長而臨床化,連幼兒猝倒被誤判為舞蹈症都寫了;ICD-11 用組內分碼完成大部分鑑別。結果是:DSM 的鑑別是在「一個診斷內」做多種疾病的排除,ICD-11 是把可能答案直接排成診斷選項。對睡眠中心以外的臨床工作者,DSM 清單的篩檢功能較強;對登錄人員,ICD-11 的選項表較好對碼。
臨床轉換注意事項
- 猝睡症第一型與第二型兩邊對得上,直接換碼即可;「身體疾病所致猝睡症」DSM 有 G47.421/G47.429,ICD-11 需回 7A20 配合病因編碼處理。
- DSM 嗜睡症轉 ICD-11 是本組最大的坑:先排除 7A26 睡眠不足與 7A24 藥物相關,剩下的慢性不明原因個案才落 7A21。
- DSM 的 MSLT 數值門檻(潛時 ≤8 分鐘、兩個以上 SOREMP)是明碼;ICD-11 原文有同類門檻,引用數值前請對照 icd.who.int,不要把 DSM 數字直接標成 ICD-11。
- 兒童猝倒的非典型表現兩手冊都處理了,但 DSM 給了「發病 6 個月內」的明確時窗,跨手冊溝通時可沿用這個時窗敘述。
參考資料
- World Health Organization (2024). ICD-11 MMS Simple Tabulation(2024-01 版),7A20-7A2Z 節;診斷描述內容取自 icd.who.int 官方瀏覽器(2026-01 版)。
- American Psychiatric Association (2022). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition, Text Revision (DSM-5-TR). Hypersomnolence Disorder; Narcolepsy。
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