失智症(Dementia)|ICD-11 6D80–6D8Z vs DSM-5-TR Major Neurocognitive Disorder F02.8x/F01.5x

一分鐘摘要

ICD-11 保留「失智症(dementia)」這個名字,DSM-5-TR 把它改名為重度神經認知障礙症(major neurocognitive disorder,major NCD),dementia 一詞為連續性而保留、用於醫界與個案熟悉的場合。這不只是命名問題:DSM 的 major NCD 只要「一個認知域」有顯著下滑即可成立,ICD-11 的失智要求「兩個以上認知域」的明顯減損——單純失憶症候群、孤立的原發性漸進失語在 DSM 是 major NCD,在 ICD-11 是 6D72 失憶性障礙症或不符失智要件。第二個體系差異是病因的掛法:ICD-11 把各病因失智做成有自己 CDDR 的診斷碼(6D80 阿茲海默、6D81 腦血管、6D82 路易體、6D83 額顳葉、6D84 物質、6D85 十種疾病),DSM 用一套 major/mild NCD 的共同準則加「due to」病因亞型,並要求標註 probable/possible 的歸因確定性。第三個差異在行為心理症狀(BPSD):ICD-11 有七個可編碼的 6D86 亞型標示(精神病性、情緒、焦慮、冷漠、激動攻擊、抑制解除、遊走),DSM 只有一個「伴隨行為困擾」標示,另開 F06 系列診斷碼承接收置症狀。

名稱與編碼對照

面向 ICD-11 DSM-5-TR
診斷名稱 失智症(dementia),病因寫進診斷名 重度神經認知障礙症(major NCD),dementia 一詞保留可用
代碼 6D80 阿茲海默(.0 早發、.1 晚發、.2 混合型併腦血管病、.3 混合型併其他非血管病因、.Z 起病不明);6D81 腦血管;6D82 路易體;6D83 額顳葉;6D84 物質(酒精 .0、鎮靜安眠藥 .1、吸入劑 .2、其他 .Y);6D85 其他疾病(巴金森 .0、亨丁頓 .1、重金屬毒素 .2、HIV .3、多發性硬化 .4、普里昂 .5、常壓性水腦 .6、頭部外傷 .7、糙皮病 .8、唐氏症 .9);6D8Y/6D8Z 病因亞型:NCD due to Alzheimer's disease(F02.8x+G30.9)、vascular NCD(F01.5x)、NCD with Lewy bodies(G31.83+F02.8x)、frontotemporal NCD(G31.09+F02.8x)、NCD due to TBI(S06.2X9S+F02.8x)、substance/medication-induced(按物質)、HIV(B20+F02.8x)、prion(A81.9)、Parkinson(G20)、Huntington(G10)、another medical condition、multiple etiologies、unspecified(R41.9)
所屬章節 第6章 神經認知障礙(CDDR 第18章) 神經認知障礙症章
嚴重度 標示可編碼:輕度 XS5W、中度 XS0T、重度 XS25 輕/中/重度只能記錄、不能編碼

診斷要件比較

ICD-11(CDDR 2024)診斷要件(各型失智的一般要件)

  1. 相對於年齡與病前認知水準的預期,出現「兩個以上認知域」的明顯減損(marked impairment),並代表從過去功能水準的退化。
  2. 多數形式的失智有記憶減損,但缺損不限於記憶——可出現在執行功能、注意力、語言、社會認知與判斷、精神動作速度、視知覺或視空間功能。
  3. 證據有兩路:本人、知情者或臨床觀察;加上標準化測驗(或量化的臨床評估)顯示實質減損。
  4. 行為改變(個性改變、抑制解除、激動、易怒)也可能出現,在某些型甚至是首發症狀。
  5. 症狀無法用意識或精神狀態的擾動(癲癇、頭部外傷、中風、藥物作用)、譫妄、物質中毒或戒斷、或其他精神疾患更好地解釋。
  6. 造成重要功能領域的顯著損害;功能尚能維持者也是靠顯著的額外努力。

各型另加病因證據:6D80 須「推定可歸因於潛在的 8A20 阿茲海默症」(依測驗、影像、基因、病史判斷),並同時下 8A20;6D82 臨床病史須有下列至少兩項——反覆成形清晰的視幻覺、發作性混亂、快速動眼期睡眠行為障礙、一項以上巴金森症候特徵,並同時下 8A22;6D83 歸因額葉與顳葉病變(行為變異型、原發性漸進失語三型、運動變異型);6D85.0 巴金森型起病隱微、典型在動作症狀出現一年以上之後。

DSM-5-TR(2022)診斷準則(major NCD 共同準則)

  • 準則 A:一個或多個認知域(複雜注意力、執行功能、學習與記憶、語言、知覺動作、社會認知)從過去水準「顯著」下滑,依據(1)本人、知情者或臨床工作者的關切,加(2)實質的認知表現受損——最好有標準化神經心理測驗(典型為常模下 2 個標準差以上、第 3 百分位或以下),沒有時用量化臨床評估。
  • 準則 B:缺損干擾日常活動的獨立性(至少需要他人協助付帳單、管理藥物等複雜工具性活動)。
  • 準則 C:缺損不只在譫妄的情境出現。
  • 準則 D:無法用另一種精神疾患更好地解釋。
  • 病因以「due to」亞型標示:阿茲海默型要求漸進起病,並分 probable(致病因基因證據,或典型臨床相+病程無平台期+無混合病因)與 possible 兩級確定性;路易體型以核心特徵(認知波動、成形視幻覺、自發性巴金森症候)與暗示性特徵(快速動眼期睡眠行為障礙、嚴重抗精神病藥敏感)計分——probable 為兩項核心、或一項暗示加一項核心,possible 為一項核心或僅暗示性特徵;血管型要求缺損與腦血管事件有時間關聯、或以複雜注意力/處理速度與額葉執行功能突出,加上影像證據,同樣分 probable/possible。

兩手冊相同之處

  1. 同一份六認知域清單、同樣「主觀關切+客觀測驗」雙路證據、同樣以獨立生活受損定義重度級。
  2. 同樣排除譫妄、物質中毒戒斷與其他精神疾患的更好解釋。
  3. 病因歸因的內容高度一致:阿茲海默以內側顳葉起病的記憶與找詞困難為典型;路易體與巴金森型以「動作與認知先後順序」區分,兩邊都有「一年」的概念(DSM 為準則級的 1 年規則,ICD-11 寫為典型在動作症狀一年以上後發生);兩邊都要求病因疾病另碼或前置。
  4. 都以嚴重度三級描述功能(ICD-11:獨立生活但需監督→外出需支持→完全依賴;DSM:工具性活動困難→基本活動困難→完全依賴)。

兩手冊相異之處

差異點 ICD-11 DSM-5-TR 臨床影響
域數門檻 兩個以上認知域的明顯減損 一個認知域即可(DSM 緒論明文 major NCD 較 dementia 廣) 單純失憶症候群、孤立失語型個案:DSM 給 major NCD,ICD-11 落 6D72 或不成立失智;「失智」標籤的覆蓋面 DSM 較大
名稱 dementia 直接用於診斷名 major NCD;neurocognitive disorder 一詞優先用於年輕者(腦傷、HIV) 文件對接時「dementia」與「major NCD」視為同範圍要小心:單域個案只在 DSM 端落 dementia 一詞涵蓋的 major NCD
歸因確定性 無 probable/possible 標級,寫「推定可歸因於」+證據來源 阿茲海默、額顳葉、路易體、巴金森、血管型都要標 probable 或 possible 同一份個案資料在 DSM 端多一層確定性判斷;DSM 的 possible 層級收掉了一批「像但證據不足」的個案,ICD-11 沒有這個中間層
生物標記 CDDR 論及影像、基因檢測等作為歸因依據 內文完整討論類澱粉與 tau PET、腦脊髓液標記對 probable/possible 判定的影響 做 AD 生物標記評估的記憶門診,DSM-5-TR 的文字與現行準則(如 NIA-AA 方向)接得上;ICD-11 的寫法較不依賴標記
病因亞型的粒度 阿茲海默有早發(65 歲前)/晚發/混合型亞碼;唐氏症失智有自己的碼(6D85.9) 無早發晚發的碼;唐氏症相關只寫在風險描述 兒早與家族型個案在 ICD-11 端的編碼資訊較豐;DSM 端以文字描述

亞型與標示比較

ICD-11:嚴重度三級為可編碼的標示(XS5W/XS0T/XS25);BPSD 標示 6D86 可同時標註多個、適用於所有失智類別,門檻是「嚴重到需要成為臨床介入的重點」——6D86.0 精病性症狀、6D86.1 情緒、6D86.2 焦慮、6D86.3 冷漠、6D86.4 激動或攻擊、6D86.5 抑制解除、6D86.6 遊走(達有受害風險的程度)、6D86.Y/.Z。DSM-5-TR:「伴隨/未伴隨行為困擾」一個標示(第五碼 .x1/.x0 可編碼,內容如精神病、情緒、激動、冷漠),嚴重度不能編碼;行為症狀若嚴重到自成臨床焦點,另開 due to 同一病因的 F06 診斷(如 F06.2 psychotic disorder due to Alzheimer's disease, with delusions、F06.32 depressive disorder due to Parkinson's disease)。實務差異:ICD-11 的遊走與冷漠有專碼,DSM 沒有;DSM 的 F06 路線讓「失智者的憂鬱」能掛精神疾病碼,ICD-11 的對應做法是 6D86.1 或直接下情緒診斷。

鑑別診斷比較

ICD-11 列出的鑑別界線

  1. 正常老化:以年齡常模的嚴重度與功能影響分界;臨床關注但未達障礙用 MB21.0。
  2. 譫妄:急性、全面、波動;失智者是譫妄高危群,急性變化要加下譫妄並另找病因。
  3. 輕度神經認知障礙症:認知域類似但功能未受顯著干擾。
  4. 失憶性障礙症:突出的記憶減損且無其他顯著缺損。
  5. 智能發展障礙症:發展期起病者維持原診斷;唐氏症成人適應功能明顯退化時應評估失智,兩者可並存。
  6. 情感疾患:憂鬱相關的認知主訴與輕度可測缺損治療後改善;失智的缺損不隨情緒治療變化。
  7. 人為障礙症與詐病、及其他精神疾患的神經認知症狀(思覺失調症、創傷後壓力症、解離症)。

DSM-5-TR 列出的鑑別診斷

DSM 的鑑別主要在病因亞型之間:阿茲海默對血管型(白質病灶單獨不足以支持混合病因)、路易體對巴金森型(以認知與動作症狀的先後順序,一年規則;順序難定時先用 unspecified NCD)、額顳葉對原發性精神疾患(行為變異型常先到精神科)、阿茲海默對可逆原因(甲狀腺、B12 缺乏,輕度階段尤難分)。章緒論點出譫妄與 major NCD 的糾纏是高齡評估最常見的鑑別難題。First《DSM-5-TR Handbook of Differential Diagnosis》把各病因亞型的切入點整理成病程與症候輪廓的對照,並提醒「找到一個物質病因就收工」會漏掉共存的其他病因。

鑑別邏輯的差異

兩手冊的鑑別清單內容接近,差別在層級:ICD-11 每一型失智共用同一組邊界(老化、譫妄、輕度 NCD、失憶、智能發展、情感、人為詐病),病因間的區分寫在各型的要件裡(如路易體的兩項核心症狀);DSM 把病因間的區分寫成鑑別段的主體,並用 probable/possible 收納證據梯度。實務後果:一個「像路易體但只有一項核心特徵」的個案在 DSM-5-TR 可以記 possible NCD with Lewy bodies;ICD-11 沒有確定性分級,達不到兩項要件時只能往 6D8Y/6D8Z 或未特定方向處理。

臨床轉換注意事項

  1. 名稱對應陷阱:ICD-11 的「失智症」對 DSM 的「major NCD」,但 DSM 的 major NCD 範圍較大(單域即可)——單域個案轉 ICD-11 時要重新過「兩域」這一關,可能落到 6D72 或 6D71。
  2. 病因碼的串接:兩邊都要求病因疾病碼(ICD-11 的 8A20/8A22/8A00.0 等;DSM 的 G30.9/G31.83 等列在 F02.8x 之前),轉換時把病因疾病名稱與碼一起搬。
  3. BPSD 的記錄習慣要重設:ICD-11 端練習用 6D86 各項(可多選);DSM 端只有一個「伴隨行為困擾」,細項與 F06 另碼寫在文字。跨手冊摘要建議同時列症狀清單,別只靠碼。
  4. 嚴重度的碼性不同:ICD-11 的 XS5W/XS0T/XS25 可編碼,DSM 的 mild/moderate/severe 只能記錄——申報與統計時別假設兩邊嚴重度資訊同樣可得。
  5. 路易體與巴金森型的「一年規則」兩邊都有,但地位不同:DSM 是歸因準則、ICD-11 是典型病程描述;順序不明的個案,DSM-5-TR 明文可先用 unspecified NCD,ICD-11 沒有同款指引。
  6. probable/possible 只在 DSM 有:轉 ICD-11 時確定性判斷退回描述文字;反向轉換時要補這一層判斷,特別是只符合 possible 的個案。

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參考資料

  1. World Health Organization (2024). Clinical descriptions and diagnostic requirements for ICD-11 mental, behavioural and neurodevelopmental disorders. WHO. 6D80–6D8Z Dementia 各節。
  2. American Psychiatric Association (2022). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition, Text Revision (DSM-5-TR). APA. Major and Mild Neurocognitive Disorders 及各病因亞型。
  3. First, M. B. (2024). DSM-5-TR Handbook of Differential Diagnosis. APA Publishing.
  4. Tyrer, S. et al. (2019). Making Sense of the ICD-11. Cambridge University Press.(ICD-11 對失智與其他神經認知障礙的統合症候描述,含嚴重度分級與行為心理症狀類別)
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